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25 de octubre: Día Mundial de los Síndromes Mielodisplásicos

 

 

 

El Síndrome Mielodisplásico (SMD), a menudo considerado un tipo de cáncer de la médula ósea, es un grupo heterogéneo de trastornos hematológicos caracterizados por la producción de células sanguíneas defectuosas e ineficaces.

La médula ósea (donde se generan las células sanguíneas) funciona de manera anómala, lo que lleva a la insuficiencia de la médula ósea y a recuentos bajos de uno o más tipos de células sanguíneas maduras en la circulación.

Aspecto Descripción
Definición Grupo de trastornos en los que las células madre hematopoyéticas de la médula ósea no maduran correctamente, produciendo células sanguíneas anómalas e insuficientes.
Órgano Afectado Médula ósea.
Causa Mutaciones genéticas adquiridas en las células madre sanguíneas. En la mayoría de los casos, la causa exacta se desconoce (SMD primario).
Riesgo Principal Progresión a una forma más agresiva de cáncer llamada Leucemia Mieloide Aguda (LMA) (ocurre en aproximadamente un tercio de los pacientes).
Población Afectada Afecta principalmente a personas mayores de 60 años, y es más común en hombres.

Síntomas y Consecuencias

Los síntomas del SMD están directamente relacionados con la escasez de células sanguíneas funcionales (citopenias). En etapas iniciales, muchos pacientes son asintomáticos, y el trastorno se detecta en un análisis de sangre de rutina.

Célula Sanguínea Afectada Condición Síntomas Relacionados
Glóbulos Rojos (Eritrocitos) Anemia Debilidad, cansancio extremo (fatiga), dificultad para respirar, palidez, mareos.
Glóbulos Blancos (Leucocitos) Neutropenia o Leucopenia Infecciones frecuentes o graves (debido a la falta de neutrófilos, un tipo de glóbulo blanco clave).
Plaquetas Trombocitopenia Tendencia a la formación fácil de moretones (hematomas) y sangrado anormal (sangrado nasal, de encías), o petequias (pequeñas manchas rojas bajo la piel).

Otros síntomas menos comunes incluyen fiebre, pérdida de apetito y dolor de huesos.


Tipos y Clasificación

El SMD se clasifica en varios subtipos, basándose en la apariencia de las células en la médula ósea y en la sangre, la cantidad de células inmaduras (blastos) y las anomalías cromosómicas. Esta clasificación ayuda a determinar el pronóstico (riesgo bajo, intermedio o alto) y el tratamiento.

  • Riesgo Bajo: El principal problema es la citopenia (anemia principalmente), y el riesgo de progresión a LMA es bajo.

  • Riesgo Alto: Mayor cantidad de blastos en la médula ósea y anomalías cromosómicas específicas, lo que conlleva un alto riesgo de transformación a LMA y un peor pronóstico.


Tratamiento

El tratamiento del SMD es complejo y se individualiza según el subtipo de la enfermedad, el riesgo de progresión a LMA, la edad del paciente y su estado de salud general.

1. Terapia de Soporte

Se utiliza para controlar los síntomas y mejorar la calidad de vida, especialmente en pacientes de bajo riesgo.

  • Transfusiones de Sangre: Para corregir la anemia (transfusiones de glóbulos rojos) y la trombocitopenia (transfusiones de plaquetas).

  • Quelación de Hierro: Necesaria para tratar la acumulación excesiva de hierro (sobrecarga férrica) causada por las transfusiones frecuentes.

  • Factores de Crecimiento: Medicamentos que estimulan a la médula ósea a producir más células sanguíneas (p. ej., factores estimulantes de colonias de glóbulos blancos o agentes estimuladores de la eritropoyesis).

2. Tratamiento Modificador de la Enfermedad

Se enfoca en alterar el curso de la enfermedad.

  • Agentes Hipometilantes: Fármacos como la azacitidina o la decitabina. Se usan para pacientes de riesgo intermedio o alto. Su objetivo es "activar" genes que promueven la maduración celular y reducir la necesidad de transfusiones.

  • Agentes Inmunomoduladores: Fármacos como la lenalidomida. Es especialmente efectiva en pacientes con el subtipo SMD con deleción aislada del cromosoma 5 (Síndrome 5q-).

  • Quimioterapia: Se utiliza un régimen de quimioterapia más intensa (similar a la usada para la LMA) en pacientes de alto riesgo que son candidatos a ella.

  • Fármacos Dirigidos: Se usan para atacar mutaciones genéticas específicas (p. ej., inhibidores de IDH).

3. Trasplante de Células Madre Hematopoyéticas (TCMH)

Es la única opción curativa para el SMD.

  • Se reserva generalmente para pacientes más jóvenes y con buen estado de salud general que presentan SMD de riesgo intermedio o alto.

  • Implica reemplazar la médula ósea enferma del paciente con células madre sanas de un donante (trasplante alogénico).

Nota: Información generada con Gemini IA

 

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