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10 de Abril: Síndrome de West

Gemini 10Abr DMSdWest

Fundación Síndrome de West

El Síndrome de West es un tipo de epilepsia poco frecuente, pero severa, que se presenta exclusivamente en lactantes (generalmente entre los 3 y 12 meses de edad). Es lo que los médicos llaman una "encefalopatía epiléptica", lo que significa que la propia actividad eléctrica del cerebro puede afectar el desarrollo del bebé.

Entiendo que leer sobre esto puede ser abrumador. No es un diagnóstico sencillo, pero aquí te resumo lo esencial para entender de qué se trata:

La Triada Clásica

Para diagnosticar el Síndrome de West, los neurólogos buscan tres señales principales:

  1. Espasmos infantiles: Son contracciones musculares repentinas. El bebé puede doblar el cuerpo hacia adelante (como una "navaja") o estirar los brazos y piernas bruscamente. Suelen ocurrir en salvas o grupos, especialmente al despertar o al quedarse dormido.
  2. Retraso o regresión en el desarrollo: Es común notar que el bebé deja de sonreír, pierde el contacto visual o deja de sostener la cabeza si ya lo hacía.
  3. Hipsarritmia en el EEG: Este es un patrón de ondas cerebrales muy desorganizado y caótico que solo se detecta mediante un electroencefalograma.

¿Por qué ocurre?

Existen diversas causas y se dividen generalmente en tres grupos:

  • Sintomático: Existe una causa identificable, como una lesión cerebral al nacer, falta de oxígeno (hipoxia), malformaciones estructurales o trastornos metabólicos.
  • Criptogénico: Se sospecha una causa pero no se logra ver en las pruebas actuales (como resonancias).
  • Genético: Mutaciones específicas que predisponen al síndrome.

Tratamiento y Urgencia

El Síndrome de West se considera una emergencia neurológica. Cuanto antes se detengan los espasmos y se normalice el EEG, mejor será el pronóstico para el desarrollo del niño. Los tratamientos más comunes incluyen:

  • Fármacos hormonales: Como la ACTH o corticoides.
  • Vigabatrina: Un antiepiléptico específico, muy usado si la causa es la Esclerosis Tuberosa.
  • Dieta cetogénica: En casos donde los medicamentos no funcionan bien.
  • Cirugía: Solo si se identifica una zona muy específica del cerebro que causa las crisis.

Nota importante: Muchos padres confunden los espasmos iniciales con cólicos, reflujo o el "reflejo de sobresalto" (Moro). La diferencia clave es que los espasmos de West suelen repetirse rítmicamente en series.

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